【病例分享】累及生长板的软骨母细胞瘤诊治一例

疾病介绍

　　软骨母细胞瘤（chondroblastoma）为良性肿瘤，占所有骨肿瘤的比例不到1%，常发生于儿童和青少年，好发于长骨的骨骺：　　股骨、肱骨和胫骨。组织学上，软骨母细胞瘤由密集排列的软骨母细胞、多少不一的破骨细胞样巨细胞以及钙化的软骨样基质构　　　成，软骨母细胞瘤的瘤细胞核中可见H3.3 K36M阳性表达。治疗上彻底刮除并辅助瘤腔处理是主要治疗手段，由于病变常位于骺板附近，手术治疗可能影响骨骼发育。

病史介绍

　　男性、14岁，“左膝关节疼痛5个月”就诊，于当地医院就诊，拍片发现左胫骨近端关节面下占位，穿刺活检示：软骨母细胞瘤。于外院行经腘窝肿瘤刮除术。术后疼痛未见明显缓解，并逐渐出现左膝关节屈曲挛缩，遂至我院就诊。

外院初诊影像：

　　读片：胫骨近端骨骺区密度不均匀透亮影，生长板以上地图样骨质破坏，直径约3cm，伴有薄层硬化边。磁共振上T1WI呈低或等信号，T2WI呈高低混杂不均匀信号，伴有骨髓水肿。

　　外院行经腘窝肿瘤刮除术，术后影像下显示：

　　X线片较术前未见明显改变，胫骨近端骨骺区不均匀透亮影，累及生长板。

诊疗过程

　　入院时体格检查：扶拐跛行，左膝关节后方及外侧见2处手术切口，左膝关节屈曲挛缩畸形，膝关节活动度（主动活动度：屈曲0-110度，伸直-45度）。

影像检查：

　　膝关节X线：左胫骨近端骨质密度不均影，可见溶骨性病灶改变，符合植骨后病灶复发。

　　CTA: 左侧胫骨平台可见团片状稍低密度骨质破坏影，直径约3cm，累及关节面，其内可见相邻腘动脉分支参与供血。

　　MRI：左侧胫骨上端占位，范围约30*30*20mm，T1WI等低信号，T2WI等高信号，边界较清楚，增强后轻度不均匀强化，周围骨髓及软组织肿胀。内外半月板、前后交叉韧带及内外侧副韧带形态、信号均未见异常。

手术方案

　　手术入路的选择：由于患者既往的膝关节后路手术史，前次手术解剖并显露腓总神经且并发膝关节屈曲挛缩，再行后侧入路神经损伤风险大，并将加重膝关节屈曲畸形。其次，肿瘤瘤体位置被后交叉韧带覆盖，显露困难且损伤韧带风险大；综合考虑选择前外侧入路安全性高。但外侧入路，骨窗厚达1.6公分，与骨骺距离近，容错率低。

　　生长潜力的保护：鉴于患者目前仍然处于青春发育期，术后生长板的损伤或将造成下肢不等长等严重并发症，如何在有效保护胫骨生长板的同时，实现肿瘤的彻底切除，面临挑战。骨骺及骨正常骨结构的保护对于患者远期功能尤为重要，但如何保证最小的骨结构损伤及肿瘤刮除彻底，传统透视定位开窗难以实现手术目标。本例术中应用O-Arm联合导航引导，导航下超声骨刀联合导航下磨钻，实现肿瘤精准定位刮除。超声骨刀在导航指引下以最小的骨窗，最小的骨丢失代价进入到瘤腔内，通过导航引导下精准磨钻清理残留病灶。

　　术前皮牵引：

　　手术方案：导航下超声骨刀开窗+导航下磨钻，实现肿瘤精准定位刮除

　　术后复片：左侧胫骨平台占位术后，内见高密度填充影，周围骨质内见隧道影。

康复方案：

　　1.术前行皮牵引：术前即开始皮牵引，增加膝关节间隙，拉伸周围挛缩的软组织，从而提高膝伸直角度，为术后加强康复打下基础。

　　2.健康宣教和心理支持：术后第一天，骨科康复治疗团队介入，为患者及家属讲解分析术后的康复问题和康复方案，取得理解和支持，并树立其康复信心，提高依从性。

　　3.良肢位摆放：指导患者术侧下肢抬高摆放，在枕头及垫子的辅助下尽可能保持中立位伸展，膝下空置不垫枕，借助自身重力进行膝关节伸展。

　　4.术后皮牵引及沙袋压膝：术后继续皮牵引，并在膝上方避开伤口，放置5斤沙袋进行压膝，每次10-20分钟，一天5-10次，根据实际情况适当调整强度。

　　5.关节及软组织松动：康复治疗师重点对膝后方挛缩软组织、膝关节髌骨、胫股关节等进行手法松动和按摩牵伸，降低软组织张力，提高关节活动能力。

　　6.出院居家康复指导：良好的居家康复是维持和加强康复效果的重要影响因素。康复团队继续远程指导患者居家康复，坚持牵引和压膝，必要时就近接受门诊康复治疗。每半月向骨科康复团队反馈进展。

　　术后1月复查：结合运动康复，患者膝关节屈曲畸形基本纠正。影像检查示左侧胫骨平台占位术后，内见高密度填充影，与周围骨质愈合较好。

总结

　　软骨母细胞瘤常常由于解剖位置特殊，导致手术困难，尤其是彻底刮除困难，从而导致肿瘤残留复发。详细的术前规划以及恰当的手术工具辅助，有助于手术目标的达成。该例患者初次手术后面临再次手术，如何保证手术肿瘤学的彻底以及神经、韧带功能的保护是关键。应用先进的影像引导设备及影像引导下的手术工具，解决了传统手术方式的难点问题，使患者取得了满意的治疗效果。