临床医疗特色
病史介绍
60岁的黄女士本应在过轻松的退休生活,但她却再次“重”任在肩,过上了有负担的生活。
原来半年前开始,黄女士发现自己左侧肩部较对侧有些许肿胀,当时也没有在意。只是以为劳累了,或者是关节活动多了有一些水肿。自行口服一些消炎消肿药物。由于症状较轻微,当时患者并没有引起足够的重视。
然而局部的肿胀并没有随着时间的推移而逐渐好转,相反的左侧肩背部开始逐渐的隆起,甚至有事能明显的感觉到肩胛骨的摩擦与活动的限制。于是就在当地医院就诊,却发现了一个不好的消息。原来在黄女士的左肩的背部长了一个巨大的软组织肿瘤。就诊时由于肿瘤已经十分巨大,最长直径接近20厘米,因此当地已难以处理。
患者辗转多地,最终来到了上海市第一人民医院骨肿瘤科并收治入院住院治疗。入院后进行了细致的检查。

图示:术前X线检查,左侧肩胛骨周围软组织增厚,似肿瘤影

图示:上肢CTA,以左侧前锯肌为中心可见软组织肿块,约118*63*163mm。左侧锁骨下动脉及也动脉分支参与供血

图示:MRI增强,左肩部及侧胸壁囊实性肿块。T1WI呈等信号,T2WI呈高信号
完善相关检查,排除禁忌征后,予患者行局部肿瘤活检。活检病理提示:见梭形细胞束状排列,细胞形态相对温和,部分区出血,倾向纤维母-肌纤维母细胞瘤可能。免疫组化:Ki67(1%+),Vim(+),S-100(个别+),CD34(血管+),Desmin(-),SMA(+),β-catenin(-),SOX10(个别+),Calponin(部分+),CD(-)。
手术方案
完成一系列检查后,诊断明确,考虑予患者行手术治疗。
诊断:左肩胛骨软组织肉瘤 IIB Enneking分期;AJCC IB期 T4N0M0G1
手术:左肩胛骨软组织肿瘤切除+腋窝血管神经探查+肩关节重建术

图示:术前3D建模,可见位于肩胛骨、腋窝之间的巨大软组织肿瘤
术前请血管外科、影像科、麻醉科、介入科、ICU术前对病例进行MDT讨论,对手术及围手术期可能出现的情况进行了充分的讨论和预案。充分备血后开展手术治疗。手术由上海市第一人民医院“金手术刀”孙梦熊主任主刀。术中充分保护血管、神经,经历3个小时的前后路手术,终于将巨大肿瘤完整的切除,术中修补缝合肩胛骨周围肌肉组织并重建肩胛骨,保留肩关节功能。术中出血约500ml。

图示:手术采取前后联合入路

图示:左图前入路分离前方血管神经与肿瘤,右图示腋窝切口保护腋动脉(黄色箭头)及外侧索、后侧索神经(红色箭头)

图示:后方入路切除肿瘤组织,软组织巨大缺损,利用LARS韧带将残余的斜方肌、菱形肌与残余肩胛骨缝合(黄箭头),重建肩关节

图示:大体病理标本,(图中标尺最长为20cm)
术后随访
术后黄女士顺利出院,继续康复科康复锻炼、功能复健。对于黄女士来说,终于是如释重负,又可以过上适宜的退休生活。
术后病理提示:梭形细胞肿瘤,考虑中间型或低度恶性潜能肌纤维母细胞瘤。分子病理:SYT(FISH)阴性。免疫组化:AE1/AE3(-),EMA(-),SMA(部分+),Desmin(-),Caldesmon(+),Ki67(约5%+),CD34(-),CD117(-),Dog-1(-),β-catenin(-),CD56(-),S-100(-),Bcl-2(-),CD99(-),ALK(-),P53(WT)。

图示:CT术后复查

图示:术后伤口愈合情况,术后前后路伤口愈合较好

图示:术后功能活动视频
背景介绍
1914年,Baumann首先在俄国文献上描述了Tikhoff-Linberg肩胛胸壁间切除术或者三骨切除术。Tikhoff和Baumann在1908至1913年间完成了3例这样的手术,而以Tikhoff命名为纪念这种术式的创始人。这种技术在西方医学界的确立是在1926年Linbergs英文版出版以后。
肩胛骨的骨肿瘤非常罕见。根据Rizzoli骨肿瘤数据库,最常见的病变是软骨肉瘤(52.4%),其次是尤文肉瘤(27.4%)和骨肉瘤(12.9%)。
Tikhoff-Linberg手术切除分型一共分为6型,该患者属于Ⅱ型(部分肩胛骨切除),
适应证包括肩胛带高度恶性和一些低度恶性的骨与软组织肿瘤。有时良性的有浸润生长的肿瘤也可以采用这种技术。绝对禁忌证包括肿瘤侵犯到血管神经束,或患者不能或不愿意接受保肢手术。相对禁忌证包括胸壁浸润,病理性骨折,感染,淋巴结转移。
手术的治疗原则包括:影像学检查,局部MRI,保证切缘阴性。周围残留的肌肉斜方肌、三角肌,固定在残余的骨组织,闭合的软组织有利于伤口和功能的恢复,术后需要肩关节外展支具促进伤口愈合。
总结
肩关节功能预后与切除的程度(软组织的保留情况)密切相关。手术的目的是为肘部、手和手腕的运动提供一个稳定的平台。尽管瘤内手术有可能允许更小的切除,但应避免继发于局部复发和随后的转移性疾病的风险。肩胛骨重建的选择,包括肩胛骨假体或同种异体移植重建的使用,但病例随访时间有限,中远期功能随访还有待观察。
黄女士的故事再次提醒我们,身体有不适应尽早就医,尤其是老年人,有时肩颈腰痛吃吃止痛片得过且过,切忌讳疾忌医,早发现早治疗,对于软组织的肿瘤,无论大小,都应尽早到专业的骨与软组织肿瘤科就诊。
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