【病例分享】黄金36小时“抢”来患者新生——脊髓海绵状血管瘤破裂出血

脊髓海绵状血管瘤

　　脊髓海绵状血管瘤并不是真正意义上的肿瘤，而是一种脊髓血管畸形，是隐匿性血管畸形中最为常见的一种。其起源及机制同颅内海绵状血管瘤，是脊髓血管先天性、非肿瘤性发育异常。脊髓海绵状血管瘤可发生于脊髓的不同部位，其中以颈胸段最为常见。病变可多发，常伴有家族史，且常伴有颅内海绵状血管瘤。

　　临床表现主要为急性出血引起的严重神经功能障碍，如肢体运动、感觉障碍，大小便功能障碍，出血时常伴有后背和肢体疼痛，髓病情进展可出现反复发作的神经功能障碍，造成神经系统损害，严重者可导致截瘫。

　　辅助检查：MRI对脊髓海绵状血管瘤诊断有特异性，可显示不同时期出血成分的信号变化。病灶主要表现为T1和T2加权像呈混杂信号，病变周围可见含铁血黄素沉积形成的长T1短T2的低信号带，T2像最明显，典型者可呈“牛眼征”。

　　治疗：无症状者一般无需特殊治疗；对于有症状且反复发作的脊髓海绵状血管瘤，应积极手术，不能因症状暂时缓解而延误手术时机，导致再次出血而影响疗效。

　　脊髓海绵状血管瘤治疗后的恢复效果与年龄、性别、病灶部位无明显关系，与临床症状持续时间及术前症状严重程度密切相关。

病例资料

　　17岁花季少年，6小时前推拿按摩后出现颈背部疼痛不适，起初为隐痛，未予特殊重视，2小时后疼痛逐渐加剧 ，并出现双侧上肢及下肢麻木， 并迅速进展为双下肢无力，感觉障碍，至外院就诊，急诊行MRI检查提示：颈胸段椎管内占位；当地医院初步考虑为肿瘤性病变压迫。过程中患者病情持续恶化，出现双下肢完全瘫痪，大小便失禁。一时间当地医院没了主意，何去何从，患者随即转至上海市第一人民医院骨肿瘤科脊柱肿瘤专业组进一步诊治。

图：MRI表现为颈6-胸3水平脊髓内占位病变，T2像混杂高信号

　　入院后，给予患者进一步完善相关检查，完善术前准备，经过脊柱肿瘤专业组细致分析结合影像资料，最终达成一致，导致患者瘫痪的罪魁祸首是脊髓海绵状血管瘤破裂出血。

手术方案

　　病因明确后，抢救脊髓功能迫在眉睫。为了给患者争取更多的康复时间窗口，上海市一骨肿瘤科脊柱肿瘤专业组连夜为患者实施脊髓后路减压手术，手术于当天晚上10点开始，经过接近4小时的奋战，脊髓压迫得以顺利解除，采用椎板回植技术重建脊柱稳定性，手术顺利，术中失血少。

图A.打开双侧椎板，掀开脊髓后方骨性结构，见脊髓后方血肿压迫

图B.清除血肿压迫，彻底减压脊髓，止血

图C.采用Arch弧形钢板，行椎板回植固定

术后随访

　　术前患者双下肢完全瘫痪、大小便失禁：

　　术后48小时患者恢复下肢微动：

　　术后1周患者出院前，双下肢肌力恢复至3级：

　　术后半年复查时，患者已能够完全正常行走：

　　术后一年，患者完全恢复至正常生活：

总结

　　脊髓海绵状血管瘤急性出血瘫痪，经过上海市一骨肿瘤科脊柱肿瘤专业组连夜手术，术后48小时即看到康复希望，马小军主任提示，急性脊髓损伤导致肢体瘫痪，手术时机非常关键，完善术前准备后应尽早手术，彻底减压脊髓，才能寻到一线希望。

　　上海市一骨肿瘤科主任孙伟提醒，此类患者极容易在诊断不明确的前提下发生误诊漏诊，因此要早期诊断、早期治疗，神经功能损失才能降至最低。