临床医疗特色
引言
朗格汉斯细胞组织细胞增生症（Langerhans cell histiocytosis，LCH）原名组织细胞增生症，是由于树突状单核细胞增生所致，伴局部或广泛的器官浸润。大多数病例发生于儿童。临床表现可有肺浸润、骨骼损害、皮疹以及肝脏、造血功能和内分泌功能障碍。诊断有赖于活检。预后较差的因素包括：年龄<2岁，脏器受累尤其是造血系统、肝脏、脾或多器官的累及。治疗包括支持治疗、化疗以及根据病变范围采取放疗及手术治疗。
病史简介
陈某，女性，13岁，因左侧髋部疼痛不适伴无法行走数月于当地医院就诊，就诊后拍片提示左侧髂骨翼溶骨性病变伴骨皮质破坏。当地医院行穿刺活检，病理提示：（左髂骨病变组织）骨小梁间见散在淋巴细胞、浆细胞及嗜酸性粒细胞浸润，符合慢性骨髓炎改变。术后当地行抗炎、抗感染治疗，症状未见明显缓解。当地医院建议患者到上海市第一人民医院骨肿瘤科进一步诊治。
图：骨盆CT提示左侧髂骨翼溶骨性病变伴骨皮质破坏
图：骨盆核磁共振提示左侧髂骨翼病变伴周围软组织水肿
图：PET-CT提示：左髂骨骨质破坏伴低密度影葡萄糖代谢增高，考虑嗜酸性肉芽肿可能，建议结合病理
入院后经上海市第一人民医院骨肿瘤科骨盆专业组讨论，初步考虑诊断为骨盆单发朗格汉斯细胞增生症。
手术方案
考虑到疾病为单发的朗格汉斯细胞增生症，手术的目的以刮除肿瘤、肿瘤消融及缓解疼痛为主，采用了O-arm导航结合脊柱内镜技术的微创手术方案，术中同时采用射频消融对肿瘤病灶进行灭活，地塞米松处理瘤巢并行植骨。
经过O-arm导航下的精准定位，可以迅速将内镜通道置入病灶部位，结合内镜可视化的肿瘤刮除，可以实现微创下的肿瘤完整切除，不需要像传统手术那样切大的切口并剥离大量肌肉显露肿瘤，大大减少手术创伤，加速患者术后康复速度。
图：手术切口及术中导航引导下的内镜通道置入
图：a.镜下显示肿瘤；b.镜下肿瘤完整刮除；c.肿瘤刮除后行镜下植骨
图：术后复片提示肿瘤完整刮除，植骨填充良好
术后病理回报：（左侧骨盆病损）朗格汉斯细胞组织细胞增生症。免疫组化：Ki-67（散在+），Langerin（+），S-100（+），CD68（+），LCA（+），CD20（-），CD3（-），CD4（+），CD30（-），Vim（+），CDla（+）。
术后随访
术前患者无法行走，轮椅推入，
术后一个月恢复正常行走。
总结
朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）由树突状单核细胞增殖所致，伴局部或广泛的脏器浸润。根据累及的器官不同，临床表现多样，骨骼病变可引起疼痛；多发者可影响肝、脾、淋巴结及骨髓，导致预后较差，常需全身化疗。
单个骨骼受累时常进行手术刮除，传统手术方式为开放手术，创伤大，术后恢复慢。上海市第一人民医院骨肿瘤科自2019年开展O-arm导航下的骨肿瘤精准切除技术以来，逐渐对良性骨病变行结合内镜的微创化治疗，通过导航+内镜技术，完整切除了肿瘤，创伤小，恢复快，大大提高了患者的预后。
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