【病例分享】巨瘤破溃四处求医难收场，除瘤再回品质生活似重生

基本情况

　　70岁的Q师傅是一位老上海人，平日喜欢花鸟鱼虫，兜兜马路、四处走走，本应是享受天伦之乐的时候。然而却迎头撞上了疾病，2024年8月份右侧臀部出现局部的肿胀不适，肿块逐渐增大，在当地医院做了穿刺活检，结果显示为多形性未分化肉瘤（UPS）。

图示：病理会诊意见

病情分析

　　多形性未分化肉瘤（Undifferentiated Pleomorphic Sarcoma, UPS）是一种罕见且具有高度侵袭性的软组织恶性肿瘤，过去曾被称为恶性纤维组织细胞瘤（Malignant Fibrous Histiocytoma, MFH）。UPS是成人中最常见的软组织肉瘤之一，多见于中老年人，发病年龄通常在50岁以上。它最常发生在四肢（尤其是下肢）、躯干或腹膜后。UPS约占所有软组织肉瘤的15%~20%。手术切除是主要治疗方法，目标是完整切除肿瘤并获取安全的外科边缘。辅助治疗包括放疗、化疗、靶向治疗和免疫治疗。UPS的预后较差，复发和转移率较高。未转移的患者经过治疗后，5年生存率约为65%。

　　确诊后当地医院予患者口服抗肿瘤靶向药物“安罗替尼”治疗，但肿瘤进展迅速，很快就撑破皮肤，肿瘤外露。老先生本就喜欢出去逛逛，现在不仅无法自由活动，只能侧躺在床上，更需要家人长期的护理照顾，这对患者来说更是无法接受，甚至几度寻短见。患者和家属无奈，拖着暴露的伤口多处求访，被告知肿瘤破裂外露，渗血严重，患者高龄伴贫血，手术风险极大，手术机会渺茫，带着最后的希望来到了上海市第一人民医院骨肿瘤科孙梦熊主任专家门诊。

　　孙梦熊主任表示尽管各项条件都很不利，手术风险大，但是如果能有一线机会切除肿瘤，对患者的临床获益都是巨大的。

　　入院后患者诊断为：右骨盆软组织肉瘤 T4N0M0G3 IIIB（AJCC分期），重度贫血、低白蛋白血症，电解质紊乱-低钾血症。

　　可见右侧臀部巨大软组织肿块，肿瘤已外露伴不断渗血。完善术前影像学检查。

图示：1.骨盆平片，可见右髋部巨大软组织影；2.3，下肢CTA，右髂骨骨板外侧巨大软组织肿瘤，紧贴骨面；4.5.6，核磁共振检查，T1像呈低信号，T2像呈混杂高信号

术中情况

　　入院后积极予患者纠正贫血、低蛋白，积极纠正维持电解质平衡，请麻醉科、ICU等多科室会诊，同时行术前经皮导管髂内动脉肿瘤供血管造影+栓塞术。

图示:左侧为入院后换药，大体外观照；右侧为入院后行DSA+栓塞治疗后，出血有所控制

　　患者术前评估满足手术条件，完善手术计划、充分备血，由孙梦熊主任医师主刀手术治疗，术中完整切除近20cm大的肿瘤病灶，并利用微波消融技术对肿瘤切缘进行彻底的灭活，手术于2小时内完成，术中失血400ml。

图示:左侧为入院后换药，大体外观照；右侧为入院后行DSA+栓塞治疗后，出血有所控制

图示:肿瘤大体标本，肿瘤大小约20×20×15cm

术后随访

　　术后该患者恢复情况较好，术后2周伤口愈合较好，可平躺休息，已下地行走。患者心情大好，原本的阴霾烟消云散，对此次治疗特别的满意，每次看到他嘴角的笑容压都压不住。

　　术后嘱患者拆线后继续辅助全身抗肿瘤药物治疗。Q师傅发来近照，他又可四处行走，恢复了晚年的高质量生活。

图示:患者术后及近期近照

总结思考

　　多形性未分化肉瘤（Undifferentiated Pleomorphic Sarcoma,UPS）是一种高度侵袭性的软组织肉瘤，诊断和治疗均具有挑战性。UPS治疗中的近期相关进展。

　　1.手术仍然是UPS的主要治疗手段，目标是实现广泛切除（R0切除），以减少局部复发。对于难以完全切除的肿瘤，新辅助治疗（如放疗或化疗）可缩小肿瘤体积，提高手术切除率。

　　2.放疗在UPS治疗中的作用不断被验证。术前放疗可缩小肿瘤体积，术后放疗可降低局部复发率。例如，一项研究显示，术后放疗可使UPS的局部复发率降低约27%。“三明治”疗法（新辅助放疗+手术+术后辅助放疗）在局部控制方面表现出色。

　　3.化疗的改进，化疗在UPS中的应用仍存在争议，但某些联合方案（如多柔比星+异环磷酰胺）被证明对部分患者有效。

　　4.免疫治疗的突破，恩沃利单抗：一种抗PD-L1单域抗体，在局部晚期或转移性UPS患者中显示出良好的反应率（ORR），且无严重毒性。帕博利珠单抗：在术前放疗和手术中加入帕博利珠单抗可显著改善无病生存期（DFS），为UPS患者提供了新的治疗选择。纳武利尤单抗：在晚期软组织肉瘤中也显示出一定的疗效。

　　5.综合治疗模式的探索

　　越来越多的研究强调多学科综合治疗（MDT）的重要性，包括手术、放疗、化疗和免疫治疗的联合应用。例如，术前放疗联合免疫治疗可提高手术切除率和生存率。

　　多形性未分化肉瘤的诊治在近年来取得了显著进展，特别是在病理诊断的精细化、免疫治疗的突破以及综合治疗模式的优化方面。未来，随着靶向治疗和个性化治疗的不断发展，UPS患者的预后有望进一步改善。