【病例分享】椎管内硬膜外海绵状血管瘤一例

基本情况

　　患者男性，74岁，退休在家，1月前无明显诱因突发上背部疼痛，起始为隐痛，后出现双下肢无力（肌力3级+），双下肢针刺感，走路踩棉花感。无恶心、呕吐，无头晕头痛。于当地医院就诊，行CT，MRI示颈胸段（T4-T6）椎管内占位。

　　CT：T4-6椎管内硬膜囊结构消失伴软组织密度增高，向相应双侧神经孔延伸，相应骨性椎管未见破坏。

　　MRI：T4-6后方偏左侧见椎管内髓外异常信号影，T2WI呈高信号，大小约8*9mm，上下径约50mm，相应节段脊髓受压。

　　Dixon处理后可见肿瘤中部主要为液体，两端有少量脂肪浸润。

　　初步考虑：

　　T4-T6硬膜外良性肿瘤（考虑血管瘤），Frankel分级C级（不全瘫），需行手术治疗。

手术方案

　　后路胸椎良性肿瘤切除减压椎板回植术

　　上左：暴露T4-T6椎板；上中：超声骨刀椎板切开，见硬膜外肿瘤；上右：肿瘤标本；下左：肿瘤切除后显露硬膜囊；下中：Arch钢板固定；下右：椎板回植后

　　术后3天引流50ml以下拔除引流管，术后复查X线：

　　T4-6椎板回植术后，椎板、棘突序列正常

　　术后病理符合血管瘤，免疫组化示主要为血管内皮细胞成分，无脂肪成分

术后随访

　　患者的疼痛、双下肢乏力，踩棉花感症状完全缓解。患者恢复正常生活。

　　术后2个月随访

病例分析

　　这是一例典型的椎管内，硬膜外海绵状血管瘤（CH，Cavernous Hemangioma），也称为海绵状血管畸形、海绵状血管症或血管瘤。约占脊柱硬膜外肿瘤的4%，通常（80%）发生在胸椎区域，通常跨越2个或更多的节段，并且经常延伸到相邻的神经孔。

临床表现主要由于直接压迫脊髓或神经根，导致的背痛和/或根性疼痛，急性出血可导致下肢瘫痪等严重症状。

　　病灶是由单层内皮细胞构成的扩张血管通道组成的血管畸形。对于该疾病的发生过程尚不完全明了，主流解释是中胚层发育不良的窦状血管形成的血管畸形。中枢神经系统中大多数位于颅内。脊柱的海绵状血管畸形可以是脊髓内的、硬膜内的、硬膜外的或椎体内的，年出血概率为1.4%-4.5%。

　　典型影像、病理学特征：MRI见平行脊椎长轴生长的两头尖锐的纺锤形改变（毛笔尖征）（左），由于脊柱背侧硬膜外间隙上下连贯，内含有丰富的疏松的脂肪组织，因此相对空间较大、扩张阻力小，同时可于椎间孔蔓延（右上）。病理切片（HE染色）：44×低倍放大镜下的病理照片，显示病变内有紧邻的薄壁血管空间，内充满血液（右中）。110×高倍的放大镜下，显示血管空间的平坦内皮衬里，以及不规则纤维间隔中的小脂肪细胞灶（箭头所指）（右下）。

　　鉴别诊断：与之非常相似的一个肿瘤是脊柱硬膜外血管脂肪瘤，发病率较低，在椎管内肿瘤占0.14%~0.8%，同样好发于胸椎、沿着脊髓纵轴方向生长，是由早期多能干细胞在向椎弓方向移行过程中形成的， 而胸段椎弓骨化较早，因此多见。相比海绵状血管瘤出血风险较小，一般进展缓慢，择期手术为主。

　　典型影像、病理学特征：MRI可见混合信号：脂肪、血管成分在同一区域内并存，与海绵状血管瘤相比为混杂信号且边界模糊欠规则（左）。病理成分相比含有较多脂肪细胞（右）。

总结思考

　　本病例结合临床症状与影像学检查，明确椎管内硬膜外海绵状血管瘤的诊断。在治疗选择上，手术切除是主要治疗手段，采取椎板回植重建，更好的恢复患者胸椎的活动度。术后症状缓解明显。该类疾病需与脊柱硬膜外血管脂肪瘤等相似病变进行鉴别，影像学和病理学特征是关键，凸显了多学科协作在诊断和治疗中的重要性。

参考文献：

1.Shivaprasad S, Shroff G, Campbell GA. Thoracic epidural cavernous hemangioma imaging and pathology. JAMA Neurol 2013; 70(9): 1196-7.

2.Reyes D, Candocia FJ. Thoracolumbar spinal angiolipoma demonstrating high signal on STIR imaging: a case report and review of the literature. Spine J 2013; 13(11): e1-5.