【病例分享】一例合并神经血管包绕的腘窝软组织肿瘤的诊治

基本情况

　　患者女性，16岁，体育考试后出现右小腿后方肿胀。初期被误认为肌肉肿胀，未予重视，肿物逐渐增大，约一月后前往当地医院就诊，影像学提示软组织肿瘤，遂转至我院进一步评估治疗。

　　影像学检查：

　　MRI（右小腿）：胫腓骨上段后方肌肉间隙见一不规则软组织肿块；  T1为等信号，T2为不均匀高信号； 边界欠清，存在周围浸润征象；病灶大小约 4.7 × 6.3 cm；

　　CTA：肿瘤内部可见腘动脉穿行；管腔略狭窄，呈腘动脉分支供血表现

　　术前下肢血管超声：右侧大隐静脉内径5.8mm，左侧大隐静脉内径4.8mm，内彩色血流充盈好。

穿刺活检：

　　病理形态：梭形细胞排列，轻度异型；

　　免疫表型：SMA（+）、Vimentin（+）、CD34（部分+）、pan-TRK（部分弱+）、Ki-67 约5%；阴性标志物包括 S100、STAT6、MDM2、TLE1 等； 

　　分子检测：NTRK1断裂阳性，NTRK3与MDM2为阴性。NGS检测（穿刺组织）：

　　靶向治疗相关：NF1 exon39 C1882Wfs*6突变，突变丰度 5.3%；

　　肿瘤相关变异：CTNNB1 T41A 点突变。

　　诊断：低级别梭形细胞肿瘤；

手术方案

　　肿瘤紧密包绕腘动脉、腘静脉及胫神经主干，常规剥离不可行，需完整切除受累神经血管并行重建。

　　手术方案如下：

　　•  R0肿瘤完整切除；

　　•  取健侧大腿大隐静脉作移植材料，重建患侧腘动脉与腘静脉通路；

　　•  患侧胫神经切除后，行神经翻转转位重建；

　　术中从健侧大腿获取大隐静脉段，结扎分支后进行水密性测试，确认无渗漏。

　　胫神经穿过肿瘤

　　大隐静脉重建的腘动脉、腘静脉以及翻转重建的胫神经（上中下）

　　术后患者感知足底浅感觉存在但伴麻木，功能逐步恢复中。

神经重建技术：神经束翻转瓣

　　Koshima 等学者于2010年提出“神经束翻转瓣”技术，作为神经缺损修复中自体神经移植的替代方案。

　　技术要点：

　　1. 从神经断端（近端或远端）分离部分神经束（fascicles），保留与主干的连接；

　　2.将该神经束翻转横跨缺损区，直接连接对侧断端，形成带蒂神经瓣；

　　3.具备良好血供基础，并可能通过神经束间交通支引导轴突生长。

　　技术优势：

　　1.保留神经部分结构与血供，有助于再生；

　　2.避免游离移植带来的远端轴突丢失；

　　3.仅需一次显微吻合，缩短手术时间、减少供体区创伤。

　　该技术适用于神经干较粗、部分保留功能或血供重要的场景。

总结与启示

　　1.本例腘窝后方软组织肿瘤，虽分化低，但深部生长、侵犯神经血管，手术挑战极大；

　　2.通过显微外科手段联合血管与神经重建技术，成功实现肢体保留与功能重建；

　　3.神经束翻转瓣提供了一种高效、保守的神经重建策略，在长段神经缺损修复中具有良好前景；

　　4.术前穿刺标本分子病理示NTRK1断裂，但NGS未检测到融合，完整肿瘤切除后再次行病理检测，如检测到NTRK1功能性重排，术后若发生复发或远处转移，可考虑NTRK抑制剂靶向治疗。

参考文献：

Koshima I, Narushima M, Mihara M, Uchida G, Nakagawa M. Fascicular turnover flap for nerve gaps. J Plast Reconstr Aesthet Surg. 2010 Jun;63(6):1008-14. doi: 10.1016/j.bjps.2009.02.083