【病例分享】花季女孩左髋疼痛5个月，左大腿前方放射痛：生长痛？椎间盘突出？最终确诊尤文肉瘤

14岁女孩，因左髋疼痛5个月入院。起初表现为左髋部疼痛，并伴有左大腿前方放射痛，家属一度以为只是“生长痛”，考虑可能与腰椎间盘突出有关。

但随着症状逐渐加重，患者开始出现跛行，左髋活动受限。进一步MRI检查发现，真正的原因并不是腰椎问题，而是肿瘤生长在左侧髂骨，并向内扩展，压迫了股神经，从而引起髋部疼痛和大腿前方放射痛。当地医院穿刺病理：小圆细胞恶性肿瘤，符合尤文肉瘤。

可见左髂骨区局部隆起，触之质地坚韧，压痛明显，活动度差；左髋关节屈曲、外展、内收及旋转均受限，左大腿上段周径较对侧明显增粗。

入院后行 PET-CT：左髂骨骨质破坏、伴软组织肿块形成，单发病灶，代谢增高，考虑恶性肿瘤。

随后患者接受规范VAC-IE方案化疗，化疗后疼痛明显好转，也进一步提示该肿瘤对治疗较为敏感。MRI提示：化疗后（左）肿瘤最大径明显缩小。

上海市一骨肿瘤科马小军主任团队为其实施：左侧髂骨肿瘤根治性切除 + 半骨盆置换术

假体方案：

术中完整切除髂骨肿瘤，使用半骨盆假体，Lars韧带重建骨与软组织。

术后X片：半骨盆置换术后，假体位置良好。

术后病理提示：为小圆细胞恶性肿瘤，结合免疫组化及分子病理检测，最终确诊为尤文肉瘤。其中，EWSR1（FISH）阳性，BCOR及CIC相关检测阴性，支持尤文肉瘤诊断。新辅助治疗反应：Grade III型（肿瘤细胞坏死率90%），手术切缘：R0。

术后恢复顺利，4个月时患者已可盘腿、行走，功能恢复良好。

尤文肉瘤是一种好发于儿童和青少年的高度恶性骨肿瘤，也可发生于软组织，常见部位包括股骨、胫骨、肱骨以及骨盆。这类肿瘤生长较快，局部侵袭性强，部分患者在初诊时就可能已经出现软组织侵犯，甚至远处转移。

不过，尤文肉瘤虽然恶性程度高，却也是对化疗相对敏感的实体肿瘤之一。因此，经过规范的多学科综合治疗，不少局限期患者仍然可以获得较好的疗效和预后。

临床上，尤文肉瘤最常见的表现是持续性疼痛，早期有时并不典型，容易被误认为是“生长痛”、运动损伤，甚至腰椎或神经方面的问题。随着病情进展，患者还可能逐渐出现：

• 局部肿胀或肿块

• 活动受限

• 跛行

• 夜间痛或进行性加重的疼痛

• 部分患者可出现放射痛，提示肿瘤已对周围神经或软组织造成刺激、压迫

确诊尤文肉瘤不能只靠症状判断，通常需要结合影像学检查、病理检查、免疫组化以及分子病理检测综合判断。

这位14岁女孩最初表现为左髋部疼痛伴左大腿前方放射痛，一度容易让人联想到生长痛或腰椎间盘突出。但最终发现，真正原因是左侧髂骨肿瘤生长并压迫股神经。这也提示我们，青少年肢体或髋部疼痛的背后，并不一定都是常见的良性问题。

如果孩子或青少年出现持续数周甚至数月的髋部、骨盆或肢体疼痛，尤其合并跛行、活动受限、局部肿胀、夜间痛或放射痛时，就应提高警惕，尽早进行X线、CT或MRI等检查，必要时及时到骨肿瘤专科就诊。

早发现、早诊断、规范治疗，是改善尤文肉瘤预后的关键。